psc与炎性肠病(ibd)的关系至今未明。psc患者中最常见的ibd表型是临床轻度溃疡性全结肠炎。psc不能通过结肠切除术(同时进行阑尾切除术)获得改善。folrin等发现,阑尾切除与uc和较良性的uc表型有很强的负相关。在动物模型中,早期行阑尾切除术可使黏膜免疫球蛋白生成明显下降,保护动物不患结肠炎。人类阑尾含有大量激活的b淋巴细胞,它们可在肠道播种分泌iga的浆细胞,其方式与动物模型类似。iga阻止肠道内细菌通过肠上皮。如果该屏障受损,则不仅削弱肠道黏膜的免疫反应,而且还增加门脉循环的细菌负荷,这要求肝脏二线免疫反应起作用。因此,切除uc易感患者的阑尾,有可能使其易患良性uc表型和psc。
为了进一步探讨阑尾切除与psc的关系,folrin等进行了一项研究。结果显示,psc患者诊断psc或ibd之前阑尾切除率是17/67例(25.4%)。显著高于单独患uc患者的阑尾切除率19/300例(6.3%,p<0.0001)。psc患者的阑尾切除率与对照相近,235/897例(26%,p=1.0)。
